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小儿常见的恶性肿瘤——白血病


  白血病概述

  白血病是一种造血组织的恶性疾病,俗称“血癌”,特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生,可浸润体内各器官、组织、使各个脏器的功能受损,产生相应的症状和体征。根据细胞的分化程度、自然病程的长短,分为急性和慢性两大类。白血病是小儿时期最常见的恶性肿瘤,15岁以下儿童白血病的发病率为4/10万左右,约占该时期所有恶性肿瘤的35%。

  白血病的“高危”人群是:

  (1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者,如肿瘤或其他患者进行X射线或γ射线照射或32P治疗后、受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。

  (2)长期或慢性接触某些化学试剂或药物者,如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂、乙双吗啉等。

  (3)曾受某种逆转录RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。

  (4)具有某些先天性、遗传性疾病者,如Down氏综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患者。

  白血病又被称为“血癌”,是因为白血病具有与恶性癌瘤的共同特点。即:(1)和恶性肿瘤细胞一样,无限制地增生;(2)像恶性肿瘤细胞一样,无阻拦地侵犯人体的各种脏器,影响脏器功能,导致全身衰竭而死亡;(3)如肿瘤一样也可局部浸润形成肿块,如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。

  白血病人往往以感染发热为主要症状,绝大多数患者血中的白细胞数是很高的,虽然白细胞数量很多,但它们都是些不成熟的幼稚细胞,犹如一些“娃娃兵”,根本没有抵抗敌人的能力,故白血病人很容易被感染,如口腔、咽喉、耳鼻、肛门、皮肤等处受到侵犯可出现一些炎症变化,细菌毒力强的,进入血液还可成为“败血症”危及生命。由于白血病人骨髓中制造大量不成熟的白细胞,而产生血小板的巨核细胞就明显减少了,故白血病人可出现皮肤粘膜,多个组织器官出血,严重的可发生颅内出血。白血病细胞侵犯到其他组织可表现为骨痛、骨膜上长瘤(绦色瘤)、皮肤结节、齿龈肿胀、肝脾淋巴结肿大等,还可表现为脑膜白血病、睾丸白血病等,白血病人多伴有贫血,又因出血而导致贫血加重。

  脐血、骨髓移植治疗白血病

  对于治疗白血病,疗效最好的是脐血移植。脐血是指新生婴儿脐带在被结扎后胎盘内由脐带流出的血。虽然每个婴儿脐带中只有少量的血,但这些血液中却含有大量的未成熟的造血干细胞。与成年人的细胞相比,零岁婴儿未成熟的造血干细胞异体排斥反应小,免疫原性低,再生能力和速度是前者的10到20倍。脐血中富含造血干细胞,这些干细胞可以替代骨髓和外来血干细胞移植,治疗许多不治之症。脐血移植疗效好,其产生的副作用少而且经济。但由于脐血移植需要配型,非亲属之间的配型完全相同的概率很低,而出生时脐血中必须很快处理或者妥善保存,所以要建立脐血库以备急需。

  采集脐血的过程对母亲和胎儿都没有危险。婴儿出生之后,脐带两头立即被节扎,同时将婴儿和脐带分开,由医生将注射器针头插入通往脐带的脐静脉中,抽出脐带血。这一过程非常简单,只需几分钟,而且不同于传统的骨髓采集,不需要进行麻醉,无痛、无副作用。在大多数妇产医院中皆可完成。据悉,胎盘和脐带原本在胎儿出生后就是作为废物扔掉的,脐血采集是在胎盘和母体及胎儿完全分离以后,因此不仅对母亲和孩子没有任何不良影响,而且还属于“废物利用”。

  骨髓移植是从20世纪50年代逐渐发展起来的一种医疗技术,是指把骨髓细胞从一个人体内移植(一般是通过静脉输入)到另一个人体内。确切地说,“骨髓移植”应该叫做“造血干细胞移植”。造血干细胞是人体内所有血细胞的“种子”,血液中的红细胞、白细胞(包括粒细胞、单核细胞、淋巴细胞)和血小板等,都是由它经过多次分化发育而来的。造血干细胞具有自我复制(即产生新的造血干细胞)的功能,来进行自我补充。

  白血病患者,因造血组织恶变,产生异常的白细胞,抑制了正常血细胞的功能。传统的治疗方法仅用化疗来摧毁白血病细胞,大部分患者的白血病会复发。慢性粒细胞白血病患者几乎都要急变,剂量过大的化疗与放疗会使患者正常造血细胞无法恢复。骨髓移植治疗方案中患者需接受很大剂量的化疗与全身放疗,骨髓内的病变造血细胞被摧毁,而移植的正常骨髓完全替代病人原有的有病骨髓,重建造血与免疫机能。因此,大大增加了白血病的治愈率。

  骨髓移植最理想的供者是同卵双生子,因为他们之间的遗传物质是完全相同的。他们之间的骨髓移植,效果好,排异反应少。但双胞胎毕竟少见,子女的HLA分型来自于父母,如父亲为A和B,母亲为C和D,那么子女有AC、AD、BC、BD四种分型可能,所以同胞间的HLA相配率为25%,因此患者从同胞中寻找供髓者较容易。然而家庭范围正在缩小,绝大多数的患者还是非血缘关系的骨髓捐献者。

  适合捐献骨髓的年龄为18-45岁,健康要求如同献血,即不能因捐献骨髓而影响捐献者的健康,又不能因接受骨髓而使患者增加新的不利因素,重要的是捐献者必须无可经血液传播的传染病:如乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病等。

  在骨髓移植过程中会出现不同程度的排异反应,一种为“排斥反应”,另外一种为“移植物抗宿主反应”。排斥反应是指免疫系统对外来异物能分辨出“异己”,并对它进行攻击,将它排挤除去。如果供、受者是亲属关系,排斥反应会弱些,若是非亲属关系,则反应会重一些。

  白血病也可预防

  英国医学杂志《刺血针》曾刊登文章说,如果妇女怀孕期间能够多补充一些富含叶酸和铁的食品,孩子在孩童时期患白血病的危险就会大大降低。

  西澳大利亚癌症基金会科学家朱迪斯·汤姆森在文章中说,他们在一项旨在确定诱发癌症因素的实验中发现,怀孕期间补充叶酸和铁的妇女所生幼儿患急性淋巴细胞白血病的几率要比平均概率低60%,即便是仅仅补充铁元素的妇女其新生儿患此病的概率也要低于平均水平25%。

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