血友病的治疗

央视国际 2004年12月23日 09:48

　　在出血发生后要尽快地进行治疗，疼痛在几分钟之内就可减轻。在某些情况下要重复输入血制品，比如在关节或肌肉持续疼痛和肿涨时，在口腔受伤出血几小时后止住但又再次发作时，当伤口缝线时，或在头部受伤后。

　　家庭治疗

　　家庭输液的方法在很多国家都被普遍采用。这必须在医院的专家和护士的指导下进行。病人或其父母被教授怎样由他们自已保管血制品。这可确保尽早治疗并让人更独立。同时，这也减少了长途跋涉去医院的时间，而总是要去医院的事实，对于患者、患者家庭和社区来说，都是对经济、情感和社会的一种负担。

　　固定

　　严重的关节或肌肉出血要用夹板进行某种程度的固定以防止有病的肢体变形。各种夹板都可用，而且很多夹板是非常容易制作的。病人必须学会怎样使用夹板和用多长的时间。长时间的使用夹板会引起肌肉萎缩和关节不稳定。

　　物理疗法

　　物理疗法可使肌肉强健，在严重的关节和肌肉出血后可加速其恢复完全自由活动。这应该在剧烈的疼痛过后马上进行。强壮的肌肉也对关节提供保护。

　　外科手术

　　当进行畸型矫正、拨牙（或其它某些原因）时可能要作外科手术。不管进行多小的手术，在手术之前都要去除凝血因子抑制物（详情见后）。术前或术后几天内要快速补充大剂量的凝血因子以维持凝血系统象正常人或接近正常人一样，直到伤口痊愈，这样做任何手术都可进行而不会大出血。可是，确保正常的血液凝固所需的凝血因子数量很大且相当昂贵，因此外科手术不宜轻易实施，手术应当由有治疗血友病经验的专家在医院进行，并且要有有效足够的实验室监控。

　　凝血因子抑制物（抗体）的产生

　　大约有30％的重度血友病甲患者会产生八因子的抑制物，而血友病乙患者中较少有人会产生九因子抑制物。这些抑制物是一种能破坏输入的八因子的物质，它使得出血的治疗程变得复杂。有几种方法对治疗有抑制物的病人有效。令人欣慰的是，大多数具有抑制物的人很容易克服对治疗的抗拒心理。

　　血友病的协同治疗

　　由于血友病是伴随终身的，所以由一些医护人员进行持续的护理是必要的。在许多国家这些护理是由血友病全面治疗中心提供的，在中心有一批具有专业知识的治疗人员，包括儿科医生、血液病专家、护士、牙医、按摩师、整形外科医生及社会工作者。

　　在没有这些机构的国家里，监护要在提供全面医疗专业的普通医院进行。一个对此感兴趣的医生扮演以下这样的角色：主治医师、协调者，由他来组织常规复查、指导家庭治疗、确定怎样安全地进行外科手术并将相应的病案保留下来。为了检测治疗是否适当，一个具有一定标准的实验室也是必需的。

　　在同一个机构进行有规律的持续治疗是全面护理的要点。

　　尽管对出血进行尽早的治疗可以减少残疾，提供更好的生活质量，但是血友病还是一种很痛苦的疾病，给家庭带来了相当大的压力。